A complicação mais freqüentemente encontrada na dolicoectasia vertebrobasilar (DVB) é a compressão de estruturas adjacentes às artérias vertebrais e à artéria basilar. Uma DVB gigante apenas com sintomas compressivos leves é infreqüente. Nesse caso, o diagnóstico pode ser descoberto ao acaso após uma isquemia da circulação posterior, outra complicação possível da DVB. Relatamos o caso de uma mulher de 48 anos com história de zumbido e perda auditiva leve a direita por 2 meses, desenvolvendo, a seguir, uma isquemia cerebelar. A tomografia e a ressonância magnética demonstraram uma compressão acentuada do tronco cerebral devido a uma artéria basilar (AB) ectásica, tortuosa e preenchida parcialmente por trombo. O maior diâmetro axial da AB tinha 18 mm. A paciente apresentou boa recuperação funcional dentro dos primeiros dois meses após a isquemia, com escore de Rankin modificado (ERM)=2. Após um ano, a paciente ainda mantinha as queixas de zumbido e perda auditiva leve à direita, e o ERM ainda se mantinha=2. Chamamos a atenção para um caso raro de DVB gigante que causou impressionante compressão do tronco cerebral, com deslocamento de importantes estruturas, numa paciente oligossintomática. O diagnóstico só foi realizado após a ocorrência da isquemia. Apesar da boa recuperação funcional inicialmente observada, a presença de alterações ateroscleróticas e o grande diâmetro da AB podem indicar um prognóstico ruim. Contudo, após um ano a paciente ainda se mantinha oligossintomática.

The most frequently diagnosed complication of vertebrobasilar dolichoectasia (VBD) is the compression of structures adjacent to the vertebral and basilar arteries. A giant VBD with only slight compressive symptoms is unusual. In this setting, the diagnosis of VBD may be casually revealed after the occurrence of a posterior circulation stroke, another potential complication. We report a 48-year-old woman who presented a two-month history of continuous buzz and a slight right-sided hearing loss that was followed by a cerebellar ischemic stroke. Brain CT and MRI revealed a marked compression of the brainstem due to an ectatic, tortuous and partially thrombosed basilar artery (BA). The largest cross-sectional diameter of BA was 18 mm. The patient had a good functional recovery within the two-month follow-up after stroke with modified Rankin scale score (mRSS)=2. At the one-year follow-up, patient still kept the complaints of continuous buzz, slight right-sided hearing loss and the mRSS was the same. We call attention for an unusual giant VBD that caused an impressive brainstem compression with displacement of important structures in an oligosymptomatic patient. Diagnosis was made only after the occurrence of a stroke. Despite of the good functional recovery after stroke, the presence of significant atherosclerotic changes and the large BA diameter may indicate a poor outcome. However, after one year, she remains oligosymptomatic.

A patogênese da dissecção arterial cervical espontânea não é totalmente conhecida. O dano à parede arterial causado ou mediado por processos infecciosos pode ser um importante fator desencadeante. Descrevemos o caso de um homem de 21 anos que apresentou uma infecção do trato respiratório (broncopneumonia) diagnosticada e tratada poucos dias antes da dissecção da artéria carótida interna direita. O paciente apresentou lesões isquêmicas na retina e no território estriatocapsular, ambos à direita. Baseados na revisão da literatura, discutimos a possibilidade de uma relação causal entre infecção e dissecção arterial.

The pathogenesis of spontaneous cervical artery dissection remains unknown. Infection-mediated damage of the arterial wall may be an important triggering mechanism. We describe a 21 year-old man with respiratory infection (bronchial pneumonia) which was diagnosed and treated with antibiotic few days prior to the right internal carotid artery dissection. The patient presented ischemic retinal and cerebral strokes. Based on literature review, we discuss the possibility of a causal link between infection and arterial dissection.

OBJETIVO: Dada a ausência de estudos de séries brasileiras de pacientes com dissecção arterial cervical espontânea, com o objetivo de descrever os fatores de risco, sintomas precedentes, manifestações clínicas, resultados da investigação, tratamento e evolução. MÉTODO: realizamos a análise retrospectiva dos prontuários e laudos radiológicos [angiografia digital(AD), ressonância magnética(RM) e ângio-ressonância(ARM)] dos pacientes com esse diagnóstico atendidos no Serviço de Neurologia do HC/USP entre 1997 e 2003. RESULTADOS: 48 pacientes (24 homens), média de idade 37,9 anos; 26 pacientes com dissecção carotídea (DC) unilateral, 15 com vertebral (DV) unilateral e 7 com multiarterial, todos com déficits neurológicos. Os principais fatores de risco para doença vascular foram hipertensão arterial, tabagismo e dislipidemia. Mais de 80% apresentaram pelo menos um sintoma precedente, na maioria cefaléia têmporo-parietal. Cervicalgia foi referida por 44% dos pacientes com DV e por 3,4% dos com DC. O tempo médio entre o primeiro sintoma e o déficit foi 5,4 dias para as DC e 13,5 para as DV. AD foi o principal método diagnóstico (93%), associado a RM e ARM em 42% dos casos. Em 3 pacientes a RM cervical com supressão de gordura foi isoladamente suficiente. 75% dos pacientes receberam anticoagulação. Dois pacientes fizeram trombólise endovenosa sem complicações. A evolução foi boa, exceto por dois óbitos (DC bilateral). CONCLUSÃO: Os resultados são semelhantes aos da literatura, exceto pela baixa freqüência de cervicalgia nos casos de DC e pelo predomínio de cefaléia têmporo-parietal nas dissecções arteriais cervicais. Fatores de risco para doença vascular isquêmica foram frequentes.

OBJETIVE: To report a Brazilian series of spontaneous cervical arterial dissections, risk factors, warning symptoms, clinical manifestations, diagnostic tests, treatment and prognosis. METHOD: We performed the retrospective analysis of clinical and neuroradiological records (MRI, A-MRI and Angiography) of patients with this diagnosis who were evaluated in a tertiary hospital for the period of 1997-2003. RESULTS: 48 patients (24 men) with median age 37.9 years: 26 patients with unilateral internal carotid dissection (ICAD), 15 with unilateral vertebral artery dissection (VAD) and 7 with multivessel dissections. All patients presented neurological deficits. Hypertension, smoking and dyslipidemia were the main risk factors. More than 80% of patients presented at least one initial symptom, most of them temporoparietal headache. 44% of patients with VAD and only 3.4% of patients with ICAD had neck pain. The median interval between the onset of symptom and the appearance of neurological deficit was 5.4 days for ICAD and 13.5 days for VAD. Five patients with ICAD presented preceding TIA. Angiography was performed in 93% of patients. In 42% of these patients, MRI and A-MRI were associated. In three patients the diagnosis was made just through cervical MRI. 75% of patients received anticoagulation. Two patients received intravenous thrombolytic therapy with no complications. Prognosis was good for all patients but two patients with bilateral ICAD died. CONCLUSION: Our results are similar to the literature, except for the low frequency of neck pain in ICAD patients and predominance of temporoparietal headache in cervical artery dissection patients. Vascular risk factors were commonly found.

A paralisia oculosimpática parcial (síndrome de Horner) seguida por manifestações isquêmicas cerebrais ou retinianas são os principais sintomas da dissecção da artéria carótida interna (ACI) extracraniana. O acometimento de nervos cranianos é incomum. Apenas raramente a paralisia isolada do nervo oculomotor pode ser encontrada. CASO: homem de 50 anos, sem diabetes, apresentou cefaléia occipital de início súbito irradiada a seguir para a região retro-orbitária direita. Após 5 dias começou a notar diplopia e visão embassada no olho direito, quando procurou o hospital. O exame neurológico evidenciou apenas prejuízo da adução e do olhar vertical para cima no olho direito, com discreta dilatação pupilar ipsilateral, sem ptose. RNM foi normal. A angiografia digital revelou dissecção da ACI direita com oclusão a montante até a base do crânio. A anticoagulação foi iniciada. A cefaléia e a movimentação ocular melhoraram em 3 semanas. DISCUSSÃO: A paralisia isolada do nervo oculomotor dificilmente é reconhecida como um possível sinal clínico de dissecção da ACI. Se o estudo angiográfico for incompleto, sem a avaliação cuidadosa das artérias extracranianas, esse diagnóstico deixa de ser feito, impedindo assim o início precoce da anticoagulação para a prevenção dos eventos tromboembólicos. Por isso, reforçamos a importância do estudo das artérias cervicais nos pacientes com paralisia do nervo oculomotor. A compressão mecânica ou o estiramento do nervo são mecanismos possíveis, mas o prejuízo direto do suprimento sanguíneo arterial para o nervo é a explicação mais plausível.

Partial oculosympathetic palsy followed by ischemic manifestations in brain or retina are the main symptoms of extracranial internal carotid artery (ICA) dissection. Unusually, cranial nerves may be affected. Isolated oculomotor nerve palsy is found only rarely. CASE: We present a 50-year-old nondiabetic man who experienced acute onset of right occipital headache which spread to the right retro-orbital region. Five days later he noticed diplopia and right blurred vision sensation. Neurologic examination disclosed only impaired adduction and upward gaze of right eye, slight ipsilateral pupillary dilatation, without ptosis. Brain MRI was normal. Angiography showed right internal carotid artery dissection with forward occlusion to the base of the skull. Intravenous heparin followed by warfarin was prescribed. The headache and the oculomotor nerve deficit gradually resolved in the next three weeks. DISCUSSION: Isolated oculomotor nerve palsy is underrecognized as a clinical presentation of extracranial ICA dissection. If the angiographic evaluation is incomplete without careful study of extracranial arteries, misdiagnosis may lead to failure to initiate early treatment to prevent thromboembolic complications. For this reason we draw attention to the need for careful evaluation of cervical arteries in patients with oculomotor nerve palsy. Mechanical compression or stretching of the third nerve are possible mechanisms, but the direct impairment of the blood supply to the third nerve seems to be the most plausible explanation.

A mioclonia espinhal é um raro distúrbio do movimento, caracterizado pelo envolvimento mioclônico de um grupo de músculos inervados por segmentos medulares contíguos. Lesões estruturais costumam ser a causa, mas na mioclonia espinhal primária a etiologia não é definida. Apresentamos o caso de uma mulher de 26 anos com mioclonia cervical espinhal em quem os achados clínicos e eletrofisiológicos apontaram o segmento C1-C3 como origem das mioclonias. Os exames laboratoriais foram normais e nenhuma lesão estrutural foi encontrada à ressonância. A toxina botulínica tipo A foi injetada nos músculos infrahioideos e na musculatura paraespinhal cervical. A paciente permaneceu assintomática por cinco meses. A patofisiologia da mioclonia espinhal continua especulativa, mas há evidências de que vários mecanismos possam estar envolvidos: perda da função inibitória de interneurônios da coluna dorsal, hiperatividade anormal de neurônios do corno anterior da medula, re-excitações axonais locais aberrantes e perda do efeito inibitório de vias descendentes suprasegmentares.

Spinal myoclonus is a rare movement disorder characterized by myoclonic involvement of a group of muscles supplied by a few contiguous segments of the spinal cord. Structural lesions are usually the cause, but in primary spinal myoclonus the etiology remains unknown. We present the case of a 26-year-old woman with cervical spinal myoclonus in which both clinical and electromyographic findings pointed to the segment C1-C3 as the origin of the myoclonus. Laboratorial examinations were normal and no structural lesion was found in magnetic resonance imaging (MRI). Botulinum toxin type A was injected in infrahyoid muscles and cervical paraspinal musculature. The patient remained free of symptoms for almost five months. The pathophysiology of spinal myoclonus remains speculative, but there is evidence that various possible mechanisms can be involved: loss of inhibitory function of local dorsal horn interneurons, abnormal hyperactivity of local anterior horn neurons, aberrant local axons re-excitations and loss of inhibition from suprasegmentar descending pathways.

A síndrome do roubo de subclávia designa a associação de sintomas neurológicos de insuficiência vertebrobasilar ao fenômeno do roubo de subclávia. Relatamos o caso de um homem de 63 anos que apresentava a síndrome do roubo de subclávia e estenose proximal grave (80%) da artéria subclávia esquerda (ASE). O paciente foi submetido a angioplastia transluminal percutânea com colocação de "stent" na ASE. O procedimento foi bem tolerado e, imediatamente após, houve remissão dos sintomas e do fenômeno de roubo de subclávia, avaliado por angiografia e doppler transcraniano. Propomos que a angioplastia transluminal percutânea com a colocação de "stent" é uma boa opção terapêutica para a síndrome de roubo de subclávia.

Subclavian steal syndrome refers to the association of neurological symptoms related to vertebrobasilar insufficiency and the phenomenon of subclavian steal. We report the case of a 63 year-old male patient that presented subclavian steal syndrome and severe proximal (80%) stenosis of the left subclavian artery. The patient was submitted to percutaneous transluminal angioplasty and stenting on the left SA. The procedure was well tolerated and immediately afterwards, there was complete remission of the symptoms and of the phenomenon of subclavian steal evaluated by angiography and transcranial doppler. We propose that percutaneous transluminal angioplasty with stenting placement is a good therapeutic option for subclavian steal syndrome.

Espasmo hemifacial bilateral é um distúrbio de movimento raro geralmente associado à compressão vascular dos nervos faciais. Caracteriza-se clinicamente por contrações assimétricas e assíncronas da musculatura facial e por longa latência entre a instalação dos movimentos em cada hemiface. Deve ser diferenciado de outras condições como blefaroespasmo, miocimia facial, tiques faciais, distonia oromandibular e espasmo hemimastigatório. O tratamento sintomático mais eficaz e menos invasivo consiste em aplicações de toxina botulínica mas abordagem cirúrgica de descompressão microvascular é outra alternativa terapêutica. Relatamos o caso de homem de 70 anos com espasmo hemifacial bilateral e fazemos uma breve revisão da literatura.

Bilateral hemifacial spasm (BHS) is a rare focal movement disorder often associated with vascular compression of both facial nerves. The contractions are usually asymmetric and asynchronous. Typically, one side is affected first and there is a long but variable interval for the symptoms on the other side to occur. BHS must be differentiated from other conditions including blefarospasm, facial myokymia, facial tics, oromandibular dystonia, and hemimasticatory spasm. The most successful and non-invasive symtomatic treatment is botulinum toxin injections but microvascular decompression surgery is another therapeutic option. We report the case of a 70 years old man with bilateral hemifacial spasms and present a brief review of the literature.

Distúrbios do movimento induzidos por traumatismo de sistema nervoso central já são conhecidos. Entretanto, nos últimos anos tem se dado maior atenção ao traumatismo periférico como indutor desses distúrbios. Relatamos três pacientes que apresentaram respectivamente distonia, tremor e coreoatetose com tremor e distonia em partes do corpo previamente traumatizadas. Os mecanismos fisiopatológicos que explicam esse fenômeno não são totalmente conhecidos, mas alterações nos impulsos neuronais aferentes para a medula interferindo secundariamente no funcionamento de estruturas corticais e subcorticais estão provavelmente envolvidas.

Movement disorders induced by central nervous system trauma are well recognized. However, over the last few years, attention has been drawn to the role of peripherally induced movement disorders. We describe three patients presenting respectively dystonia, tremor and choreoathetosis associated with tremor and dystonia of the body parts previously exposed to traumatic injuries. Pathophysiological mechanisms underlying these phenomena are not entirely known, but functional changes in afferent neuronal input to the spinal cord and secondary affection of higher brain stem and subcortical centers are probably involved.